SAMA - MCAS


Définition du SAMA ou MCAS 

 

Le Syndrome d'Activation Mastocytaire Aigu (SAMA) est caractérisé par une libération excessive et anormale de nombreux médiateurs chimiques par les cellules immunitaires appelées mastocytes.

Normalement responsables de la régulation de la réponse immunitaire, les mastocytes deviennent hyperactifs dans le SAMA, libérant des substances telles que l'histamine de manière inappropriée.

Cette libération incontrôlée de médiateurs chimiques peut entraîner une variété de symptômes, allant de réactions cutanées à des problèmes gastro-intestinaux, parfois sévères, impactant la qualité de vie des personnes atteintes de cette pathologie.

Facteurs stimulants

 

Le SAMA commence par l'intervention de déclencheurs.

Les déclencheurs des mastocytes, qui sont des réponses normales du système immunitaire à des éléments courants tels que les allergènes, les infections, le stress, l'exercice, etc., peuvent également être spécifiques au SAMA. Dans cette condition, les mêmes déclencheurs peuvent provoquer des réactions excessives et inappropriées des mastocytes, conduisant à des symptômes sévères même en réponse à des stimuli normaux.

La distinction majeure réside dans la réaction démesurée des mastocytes dans le SAMA, générant des symptômes sévères par rapport à la réponse immunitaire normale. La complexité de cette condition est due à la variabilité des déclencheurs spécifiques à chaque personne, rendant la gestion du SAMA difficile à anticiper de manière prévisible.

 

Les facteurs déclencheurs du SAMA peuvent varier d'une personne à l'autre. Cette liste de facteurs potentiellement déclencheurs du SAMA n'est donc pas exhaustive :

  • Stress émotionnel : Des situations stressantes peuvent déclencher des réponses mastocytaires excessives ;
  • Exercice physique intense : L'activité physique intense peut être associée à des déclenchements de symptômes du SAMA ;
  • Médicaments :
    • Opiacés ;
    • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ;
    • Certains antibiotiques ;
    • Autres médicaments ;
  • Infections : Virales ou bactériennes, les infections peuvent activer les mastocytes ;
  • Changements hormonaux : Les fluctuations hormonales, comme celles liées au cycle menstruel chez les femmes ;
  • Allergies alimentaires : Certains individus atteints de SAMA peuvent réagir à des allergènes alimentaires spécifiques ;
  • Ingestion d'aliments ou de boissons chauds : Certains patients déclarent des réactions après la consommation d'aliments ou de boissons chauds ;
  • Changements de température : Des variations de température peuvent influencer les symptômes chez certaines personnes atteintes de SAMA ;
  • Produits pour le corps : Certains produits de soins personnels peuvent déclencher des réactions ;
  • Champs électromagnétiques (CEM) : Certaines personnes atteintes de SAMA peuvent être sensibles aux CEM ;
  • Vaccins : Certains individus peuvent réagir à des composants des vaccins ;
  • Chirurgies : Le stress physique lié à une chirurgie peut influencer la réponse immunitaire chez les personnes atteintes de SAMA ;
  • Changement de pression : Les variations de pression peuvent influencer les symptômes ;
  • Qualité de l'air : Les allergènes ou irritants dans l'air peuvent déclencher des réponses mastocytaires ;
  • Venin d'insectes : Les piqûres d'insectes peuvent déclencher des réactions chez certaines personnes atteintes de SAMA ;
  • Moisissures : Certaines personnes atteintes de SAMA peuvent être sensibles aux moisissures.

Réponse des mastocytes 

 

DEFINITION DES MASTOCYTES

Les mastocytes sont des cellules immunitaires spécialisées présentes dans divers tissus du corps, tels que la peau, les poumons, le tube digestif et les muqueuses. Ils sont souvent localisés près des vaisseaux sanguins et des nerfs. Ces cellules sont caractérisées par la présence de granules remplis de médiateurs chimiques.

  • Détection des agents pathogènes : Les mastocytes sont sensibles à la présence d'agents pathogènes et réagissent aux signaux de danger émis par ces derniers.

  • Libération de médiateurs chimiques : Lorsqu'ils sont activés, les mastocytes libèrent des médiateurs chimiques stockés dans leurs granules, notamment l'histamine, les prostaglandines, et d'autres cytokines. L'histamine est particulièrement importante dans la régulation de la réponse immunitaire.

  • Inflammation et vasodilatation : L'histamine provoque la dilatation des vaisseaux sanguins (vasodilatation) et augmente la perméabilité capillaire, facilitant l'arrivée d'autres cellules immunitaires sur le site de l'infection. Cela contribue à l'inflammation, un processus essentiel dans la défense contre les infections.

  • Recrutement d'autres cellules immunitaires : Les mastocytes attirent d'autres cellules immunitaires, telles que les neutrophiles et les macrophages, pour renforcer la réponse immunitaire.

  • Défense contre les parasites : Les mastocytes sont également impliqués dans la défense contre les parasites, en particulier dans les muqueuses. Leur activation peut induire la libération de substances toxiques pour éliminer les parasites.

 

DEGRANUATION

La dégranulation des mastocytes est un processus où ces cellules libèrent des substances chimiques stockées dans leurs granules. Ces substances, comme l'histamine, jouent un rôle important dans la régulation de la réponse immunitaire. La dégranulation peut être déclenchée par des allergènes, des infections ou d'autres stimuli, contribuant à la défense de l'organisme.

 

Dans le contexte du SAMA, cette libération est excessive et inappropriée, conduisant à une libération incontrôlée de médiateurs chimiques, tels que l'histamine, les prostaglandines, et d'autres cytokines. Ces médiateurs chimiques provoquent des réponses inflammatoires et peuvent conduire à une variété de symptômes, allant des éruptions cutanées aux problèmes gastro-intestinaux, respiratoires, et autres manifestations systémiques.

Réaction au stimuli

 

Les symptômes du SAMA peuvent être très variés en raison de la présence des mastocytes dans de nombreux tissus du corps et de la diversité des médiateurs chimiques qu'ils libèrent lors de la dégranulation. 

  • Réactions cutanées : Rougeurs, démangeaisons, urticaire (plaques rouges avec démangeaisons), ... ;

  • Problèmes gastro-intestinaux : Nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, ... ;

  • Problèmes respiratoires : Essoufflement, bronchoconstriction, éternuements fréquents, congestion nasale, ... ;

  • Symptômes neurologiques : Maux de tête, migraines, étourdissements, confusion, ... ;

  • Symptômes cardiovasculaires : Palpitations cardiaques, hypotension (pression artérielle basse), bouffées de chaleur, ... ;

  • Symptômes musculaires et articulaires : Douleurs musculaires, douleurs articulaires, raideur musculaire, ... ;

  • Fatigue : Épuisement, fatigue chronique, faiblesse générale, ... ;

  • Réactions psychologiques : Crises de panique, anxiété, dépression, difficultés de concentration, ... ;

  • Sensibilité à l'environnement : Sensibilité à la lumière, sensibilité au bruit, réactions exacerbées aux stimuli environnementaux, ....

 

La complexité de ces symptômes peut rendre le diagnostic du SAMA difficile, d'autant plus que les manifestations peuvent varier d'une personne à l'autre. Les symptômes peuvent parfois être attribués à d'autres conditions médicales, ce qui complique davantage le processus de diagnostic. Cette situation peut conduire à des difficultés pour les patients à obtenir une compréhension claire de leur état et à recevoir le traitement approprié.

SAMA et maladie de Lyme 

 

Le SAMA peut être associé à des infections chroniques, y compris la maladie de Lyme, ainsi qu'à d'autres infections telles que la bartonellose et les infections à mycoplasmes. Ces infections chroniques peuvent déclencher des réponses inflammatoires et provoquer une libération excessive d'histamine, contribuant ainsi au développement du SAMA.

 

Dans le contexte de la maladie de Lyme, il y a une particularité importante à considérer, à savoir les réactions d'Herxheimer. Une réaction d'Herxheimer se produit en réponse à la libération rapide de toxines lors de la destruction des bactéries pathogènes par un traitement antibiotique. Ces réactions peuvent ressembler à des symptômes du SAMA, car elles peuvent inclure une libération d'histamine, des réactions cutanées, des symptômes gastro-intestinaux, ...

 

La confusion entre le SAMA et les réactions d'Herxheimer est fréquente, car les symptômes peuvent être similaires. Il est essentiel de différencier ces deux situations pour un traitement approprié. 

Références 

(1) The Mast Cell Disease Society - Symptoms and Triggers of Mast Cell Activation - : Lien

(2) Mats Attack educating people about lofe with mast cell disorders - Lisa KLIMAS - Supporting materials for explaining mast cell disease to non-health care professionals - october 8, 2020 : Lien

(3) SED'in France - Groupe d'étude et de recherche du syndrome d'Ehlers Danlos - Comprendre un Syndrome d’Activation Mastocytaire (SAMA) associé à un Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) et son traitement : Lien 

(4) MaRIH - filière de santé maladies rares immuno- hématologiques - Mastocytoses : Lien

(5) Mast - Cell - psa - 15 Things You Need to Know About Mast Cell Disorders : Lien

(6) MINEVITA - Long Covid a Syndróm aktivácie žírnych buniek (MCAS) : Lien

(7) Theoharides TC, Kavalioti M, Martinotti R. Factors adversely influencing neurodevelopment. J Biol Regul Homeost Agents. 2019 Nov-Dec;33(6):1663-1667. doi: 10.23812/19-33n6Edit_Theoharides. PMID: 31928596. : Lien